Lupus Eritematoso Sistémico

El lupus es una enfermedad inflamatoria crónica que puede afectar la piel, las articulaciones, los riñones, los pulmones, el sistema nervioso

Dr. Enrique Ornilla Laraudogoitia Especialista en Reumatología Colaborador. Departamento de Reumatología CLINICA UNIVERSIDAD DE NAVARRA

Lupus significa ?lobo? en latín. Este nombre muy antiguo, se debe a que esta enfermedad puede originar una erupción en la cara que se asemejaba a las marcas que tienen en el rostro algunos lobos. Recibe el nombre de ?el gran imitador? porque debido a su gran variedad de síntomas, a menudo puede confundirse con otros trastornos. Existe la falsa creencia de que cuando a una persona se le diagnostica de lupus se le está diagnosticando una enfermedad fatal y sin tratamiento. Sin embargo, el diagnóstico precoz, el empleo de medicamentos más eficaces y el mejor control de la enfermedad, hace que el pronóstico sea esperanzador incluso en los casos graves.

¿Qué es el lupus?

El lupus es una enfermedad inflamatoria crónica que puede afectar la piel, las articulaciones, los riñones, los pulmones, el sistema nervioso..., pero la mitad de los pacientescon lupus tienen afectación casi exclusiva de la piel y las articulaciones. Se manifiesta alternando períodos de mayor actividad o más síntomas (exacerbación) conotros de inactividad (remisión.) Los ataquespueden ser leves o graves. El lupus se encuadra dentro de las enfermedades autoinmunes. Cuando se tiene lupus, el sistema inmune falla. En lugar de producir anticuerpos protectores, se empiezan a fabricar ?autoanticuerpos? que atacan los tejidos del paciente. Se desconoce la causa de esta reacción inflamatoria. Probablemente sea el resultado de una combinación de tendencias geneticas, hormonales(es una enfermedad mucho más frecuente en las mujeres) y factores ambientales (virus, rayos ultravioleta de la luz solar, medicamentos)

¿Quién puede padecerlo?

El lupus generalmente aparece en personas entre los 20 y los 40 años, y es 10 veces más común en mujeres que en hombres. Es más frecuente entre individuos de raza negra y asiáticos, quienes también tienden a verse más seriamente afectados.

¿Cuáles son sus síntomas?

El lupus es una enfermedad que puede afectar a varios órganos:

1. Síntomas generales: cansancio, pérdida de peso y fiebre prolongada, que no se debe a ningún proceso infeccioso.
2. Síntomas articulares y musculares: El 90% de los pacientes con lupus tienen dolor e inflamación de las articulaciones (artritis.) Las que más se afectan son las de los dedos de las manos, muñecas, codos, rodillas y las de los pies. Es frecuente que el paciente note rigidez articular por las mañanas. Puede conducir a que las articulaciones se deformen, aunque en líneas generales la función articular se conserva bien. Pueden aparecer dolores musculares en los brazos y las piernas.
3. Piel: La lesión más conocida, aunque no la más frecuente, es el ?eritema en alas de mariposa?, que consiste en un enrojecimiento y erupción de la piel en las mejillas y nariz. Las lesionesde la piel en el lupus aparecen en cualquier parte del cuerpo y en general no dan molestias. Es frecuente la caída del cabello cuando la enfermedad está activa. Cuando la enfermedad mejora, el pelo vuelve a crecer. Los pacientes con lupus tienen una piel muy sensible a los rayos ultravioletas (fotosensibilidad) y no es infrecuente que la enfermedad aparezca tras una exposición solar prolongada. Los enfermos deberán protegerse del sol utilizando cremas con factor de protección muy alto.
4. Corazón y pulmones: El lupus inflama las membranas de revestimiento del corazón (el pericardio) y de los pulmones (la pleura), lo que origina pericarditis y pleuritis. Ambos procesos tienen síntomas parecidos: dolor en el tórax y a veces fiebre. En ocasiones se pueden afectar los pulmones o las válvulas del corazón, lo que puede ocasionar insuficiencia respiratoria o cardíaca.
5. Riñón: La lesión más frecuente es la inflamación (nefritis.) Aumenta la urea en sangre, y aparecen proteínas o sangre en la orina. La lesión del riñón es asintomática manifestándose en algunas ocasiones como cansancio o subida de la tensión arterial.
6. Cerebro: Es prácticamente imposible saber con qué frecuencia se afecta el cerebro en el lupus. Los dolores de cabeza y las depresiones, son muy frecuentes en la población general y pueden deberse al lupus o a otras muchas circunstancias. Además, el hecho de saber que tiene lupus puede originar en él paciente angustia y síntomas depresivos. Mucho más raramentepueden aparecer alteraciones del comportamiento y epilepsia.
7. Infecciones: El paciente con lupus es sensible a las infecciones. Ello se debe al propio lupus y a que algunas de las medicaciones que se emplean disminuyen las defensas.
8. El síndrome antifosfolípido: Se caracteriza por la aparición de trombosis, abortos de repetición y alteraciones hematológicas (trombopenia o anemia hemolítica), asociados a la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos (AAF.) Los AAF mejor conocidos son los anticuerpos anticardiolipina y el anticoagulante lúpico. Este síndrome puede ser primario o asociado a otra patología autoinmune subyacente, principalmente al lupus eritematoso sistémico, en el cual aparece hasta en un 20-30% de los pacientes.

¿Cómo se diagnostica?

El lupus es dificil de diagnosticar. El diagnóstico, se basa en tres aspectos fundamentales: 1) los síntomas que cuenta el paciente; 2) el examen físico del enfermo y 3) los análisis de sangre y orina. En los análisis de sangre es frecuente que el número de leucocitos, linfocitos y plaquetas este más bajo de lo normal. Si hay inflamación renal el examen de la orina lo detectará. Las pruebas más importantes serán las que detectan la producción de los autoanticuerpos, y concretamente de los anticuerpos antinucleares (ANA.) Prácticamente el 100% de los pacientes presenta anticuerpos antinucleares, cuando son negativos prácticamente se excluye la existencia de esta enfermedad. El problema es que también en otras enfermedades están presentes, incluso en un pequeño grupo de personas sanas. Por lo tanto una prueba positiva de ANA por sí sola no hace el diagnóstico de lupus.
Hay otros autoanticuerpos más específicos del lupus, como los llamados anticuerpos anti-DNA o anti-Sm, cuya presencia permite confirmar el diagnóstico. La presencia de anticuerpos antifosfolipídos también ayuda a diagnosticar el lupus.

¿Cuál es el tratamiento?

No existe cura para el lupus y su manejo puede resultar todo un desafío.
Las decisiones sobre qué tratamiento realizar se basan en las necesidades específicas y los síntomas de cada paciente. La mayoría de los medicamentos inmunosupresores, pueden ocasionar efectos secundarios considerables, por lo tanto, es importante someterse a evaluaciones médicas frecuentes y detalladas para controlar los síntomas y ajustar el tratamiento según sea necesario.

1. Consejos generales
   El paciente con lupus puede llevar una vida normal desde el punto de vista familiar, laboral y social.
   Es aconsejable realizar actividades como caminar, nadar o montar en bicicleta, para prevenir la debilidad muscular. Hay que alternar las actividades habituales con periodos de descanso, para controlar la fatiga.
2. Tratamiento Médico
   Entre los medicamentos utilizados están:

• Antiinflamatorios. Alivian el dolor de la artritis y pueden suprimir otros síntomas leves, como los dolores musculares y algunas pleuritis o pericarditis. Dado que los efectos secundarios más frecuentes de estos medicamentos son los gastrointestinales, será importante encontrar uno que el paciente tolere
• Corticoides. Siguen siendo los medicamentos más importantes para controlar muchos de los síntomas que aparecen en el lupus. Prácticamente todas las complicaciones de esta enfermedad, son susceptibles de ser tratadas con éxito, con los corticoides. Muchos de sus efectos secundarios se minimizan administrando la dosis eficaz más baja posible. Una vez que el paciente ha mejorado, el médico descenderá la dosis hasta, como sucede en muchos casos, poderlos retirar por completo.
• Antipalúdicos. Estos medicamentos se emplean en el lupus para el tratamiento de la artritis, de algunas lesiones de la piel y para cuando existen síntomas pleurales y pericárdicos.
• Inmunosupresores. Los más utilizados son la azatioprina y la ciclofosfamida. Estos medicamentos se emplean únicamente cuando hay complicaciones importantes de la enfermedad, especialmente en el riñón. Su administración debe tener un estricto control médico, ya que son medicamentos que pueden dar lugar a efectos secundarios importantes.
• Otros medicamentos. Al ser el lupus una enfermedad que puede afectar a cualquier órgano, muchas veces habrá que recurrir a administrar medicamentos, que van dirigidos a tratar esas complicaciones. Es posible que el enfermo con lupus tenga que tomar fármacos para la tensión arterial, para mejorar la circulaciónsanguínea, etc.