Leucemia linfática crónica

La leucemia linfática crónica (LLC) es una enfermedad que se enmarca dentro de los síndromes linfoproliferativos crónicos, caracterizada por presentar un acúmulo de linfocitos en la sangre, médula ósea, ganglios linfáticos, hígado y bazo

Dr. Carlos Panizo Santos Especialista en Hematología Colaborador Clínico. Servicio de Hematología y Hemoterapia CLINICA UNIVERSIDAD DE NAVARRA

¿Qué es?

La leucemia linfática crónica (LLC) es una enfermedad que se enmarca dentro de los síndromes linfoproliferativos crónicos, caracterizada por presentar un acúmulo de linfocitos en la sangre, médula ósea, ganglios linfáticos, hígado y bazo. Dichos linfocitos son morfológicamente normales, pero funcionalmente anómalos. La enfermedad en el 95% de los casos compromete a los linfocitos B. Parece que el acúmulo de estas células no es secundario a un aumento de su producción, como ocurre en muchas neoplasias, sino a que estos linfocitos atípicos tienen una vida media más larga. La LLC es la leucemia más frecuente en los países occidentales, suponiendo el 30% de todas las leucemias. Afecta sobre todo a personas de sexo masculino por encima de 60 años, aumentando la incidencia conforme aumenta la edad.

¿Cuáles son sus causas?

La etiología de la LLC todavía no está esclarecida. Así como en otras leucemias existe una relación clara con radiaciones o sustancias químicas leucemógenas, en la LLC no se ha podido demostrar esta relación. Unicamente parece haberse comprobado una clara incidencia familiar.

¿Qué síntomas produce?

Muchas veces la enfermedad pasa desapercibida (no da síntomas) y es detectada casualmente al realizar unos análisis de rutina (se observa un aumento en el número de linfocitos al realizar el hemograma). Cuando la enfermedad produce síntomas, con frecuencia el paciente presenta fiebre, ganglios aumentados de tamaño (adenopatías), cansancio(astenia) y/o infecciones frecuentes, como neumonías, herpes zoster.

¿Cómo se diagnostica?

Ante la sospecha de un síndrome linfoproliferativo crónico es imprescindible la realización de un estudio de la médula ósea mediante biopsia. La infiltración medular por linfocitos de aspecto maduro con un inmunofenotipo característico de esta enfermedad hará llegar al diagnóstico. Dependiendo del grado de infiltración de la médula ósea por linfocitos, puede existir una disminución en la producción de los eritrocitos y/o de las plaquetas que condiciona la aparición de una anemia y/o una trombopeniaen la sangre periférica. El estudio se debe completar con un escáner (para ver la extensión de la enfermedad en los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo). También es imprescindible la realización de un estudio citogenético de la médula ósea que tiene valor pronóstico. Con todos esos datos se realiza el estudio de extensión (estadiaje) de la enfermedad. Habitualmente en la LLC utilizamos los estadiajes de Rai y de Binet. En ambas se dividen a los pacientes en tres grupos: de bajo riesgo, de riesgo intermedio y de alto riesgo.

¿Cómo se trata?

La importancia de realizar un correcto estadiaje radica en que cada estadio de la enfermedad será tratado de una u otra forma. Así, los casos de mejor pronóstico pueden no llegar a recibir tratamiento; tan sólo deben de someterse a controles periódicos. En el caso de que la enfermedad deba tratarse, hasta hace poco tiempo los fármacos más empleados eran el clorambucil y/o prednisona. En la actualidad se están utilizando fármacos como la fludarabinay otros derivados de los análogos de las purinas con muy buenos resultados. Se estan empleando nuevas terapias biológicas, como el uso de diferentes anticuerpos monoclonales, como el alemtuzumab o el rituximab. Ocasionalmente en pacientes jóvenespuede estar indicada la realización de un trasplante de médula ósea.

¿Cuál es su pronóstico?

El pronóstico depende del estadio de la enfermedad. Existen casos con igual supervivencia que la de una persona de su misma edad sin LLC. Sin embargo, en otros estadios más avanzados, dependiendo de los factores pronósticos, la supervivencia puede ser considerablemente inferior. La supervivencia también dependerá de las complicaciones que puedan surgir en el curso de esta leucemia. Las más frecuentes son las infeccionesdebidas a que la propia enfermedad produce una disminución de la inmunidad, pero también secundarias a la reducción de las defensas del organismo por los tratamientos aplicados. Otras complicaciones son los procesos autoinmunes (anemia hemolítica), la aparición de otras enfermedades tumorales (p. ej. melanoma y cáncer de pulmón) y la transformaciónde la LLC a otro tipo de síndrome linfoproliferativo más agresivo.