Hepatitis crónica autoinmune

La hepatitis crónica autoinmune es una enfermedad crónica caracterizada por inflamación del hígado, que se produce por la reacción anormal del sistema inmune contra las estructuras normales del propio hígado.

Dr. Bruno Sangro Gómez-Acebo Especialista en Medicina Interna Consultor. Departamento de Medicina Interna. Unidad de Hepatología CLINICA UNIVERSIDAD DE NAVARRA

¿Qué es?

La hepatitis crónica autoinmune es una enfermedad crónica caracterizada por inflamación del hígado, que se produce por la reacción anormal del sistema inmune contralas estructuras normales del propio hígado. Se han descrito tres variantes de la enfermedad, cada una con un patrón algo distinto en los análisis y una evolución también diferente, más agresiva en la hepatitis crónica autoinmune tipo II.

¿Cuáles son sus causas?

No se conoce la causa de este tipo de hepatitis. Como ocurre con otras enfermedades autoinmunes, probablemente existe una predisposición genética, a la que se debe unir un factor desencadenante adquirido que no es conocido. En este sentido, esta enfermedad se asocia con algunos genes, como son los antígenos de histocompatibilidad HLA-B8 y HLA-DR3.

¿A quién puede afectar?

• Se trata de una enfermedad no muy frecuente, ya que supone en torno a un 10% de todas las hepatitis crónicas.
• Afecta con mayor frecuencia a mujeresque a varones.
• En cuanto a la edad, existen dos periodos en los que es más frecuente, uno en adolescentes o adultos jóvenes, entre los 15 y los 25 años, y otro en adultos en edad media, entre los 45 y los 60 años.
• Algunos pacientes presentan asociadas, además, otras enfermedades autoinmunes, tales como, tiroiditis, colitis ulcerosa, diabetes mellitus, vitíligo o síndrome de Sjögren.

¿Qué síntomas produce?

Los síntomas que produce la hepatitis crónica autoinmune son muy variables. La mayor parte de los enfermos están asintomáticos, y la enfermedad se descubre por las alteraciones analíticas encontradas en una revisión rutinaria o realizada con otro motivo. En una cuarta parte de los enfermos pueden existir síntomas de hepatitis aguda, con fiebre, malestar, náuseas, y aparición progresiva de ictericia. Es común la existencia de aumento del tamaño del hígado, llamado hepatomegalia, y, cuando existe enfermedad avanzada pueden aparecer otros síntomas secundarios, como aumento del tamaño del bazo, ascitis y otros. En las mujeres jóvenes no es infrecuente la aparición de amenorrea (ausencia de menstruaciones), acné facial, hirsutismo y estrías en la piel.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico de esta enfermedad comienza en el momento en que se encuentran en un paciente, con síntomas o sin ellos, de una elevación de los niveles en sangre de las transaminasas, como ocurre en todos los tipos de hepatitis. A partir de ahí, el estudio analítico en esta enfermedad muestra la existencia de autoanticuerpos, o sea, anticuerpos contra estructuras propias, con distintos patrones en las tres diferentes formas de la enfermedad. El 60 % de los pacientes presentan ANA (anticuerpos antinucleares) y anticuerpos antimúsculo liso (AML o SMA). Más del 80 % de los casos tiene un aumento de las gammaglobulinas en sangre. Para confirmar el diagnóstico es preciso realizar una biopsia hepática. Se deben descartar otras enfermedades que pueden producir hepatitis crónica, tales como, hepatitis víricas, enfermedad de Wilson, hemocromatosis, y deficiencia de alfa-1-antitripsina. Existen una serie de criterios que permiten el diagnóstico conjugando una serie de hallazgos clínicos, analíticos y anatomo-patológicos.

¿Cómo se trata?

Al tratarse de una enfermedad de causa desconocida no existe un tratamiento curativode esta enfermedad. Sin embargo, como se conocen cada vez mejor los mecanismos que dañan el hígado en esta enfermedad, mediada por el sistema inmune, existe un tratamiento que es capaz de mejorar los síntomas, normalizar las alteraciones analíticas, y, lo que es más importante, detener o frenar la evolución de la enfermedad. El tratamiento se basa en medicamentos inmunosupresores. Inicialmente se utilizan los corticoides, sobre todo la prednisona, que permite una rápida mejoría en el 90% de los enfermos. Con objeto de mejorar la respuesta y lograr también utilizar dosis menores de corticoides, en muchos casos pueden añadirse al tratamiento otros inmunosupresores, tales como azatioprina, ciclosporina, tacrolimus o micofenolato. En los enfermos con enfermedad avanzada, que ya presentan una cirrosis hepática, puede estar indicado el trasplante hepático.

¿Cuál es la evolución de la enfermedad?

El pronóstico de la enfermedad ha cambiado significativamente con los tratamientos disponibles. Entre las dos y tres cuartas partes de los pacientes normalizan las pruebas de función hepática. La mayoría de los pacientes necesitan mantener la medicación, aunque sea a dosis bajas, para poder controlar la enfermedad. La hepatitis crónica autoinmune sin tratamiento evoluciona hacia la cirrosis hepática. Se trata de una enfermedaden muchos casos agresiva, fundamentalmente en la variante de tipo II y también en las personas de edad más avanzada en el momento de comenzar la enfermedad, por lo que esa evolución hacia la cirrosis puede ocurrir en muy pocos años.