Tratamiento de los tumores hipofisiarios

La glándula hipofisaria (pituitaria) es una estructura del tamaño de un guisante, situada en la base del cráneo (en la silla turca), que produce gran cantidad de hormonas encargadas de controlar muchas funciones corporales.

¿Qué son los tumores hipofisarios?

En primer lugar, hay que decir que la glándula hipofisaria (pituitaria) es una estructura del tamaño de un guisante, situada en la base del cráneo (en la silla turca), que produce gran cantidad de hormonas encargadas de controlar muchas funciones corporales; de ahí que se la llame la glándula maestra. Los tumores que se originan en dicha estructura suelen ser adenomas, casi siempre benignos, y pueden ser funcionantes (secretores de hormonas, que dan lugar a diferentes cuadros endocrinológicos) o no funcionantes (al no producir hormonas dan sintomatología cuando tienen gran tamaño, de forma que dañan la hipófisis y producen déficits visuales). Los tumores hipofisarios son relativamente comunes (1 a 8 casos por cada 100 000 habitantes) y constituyen el 10-15% de todos los tumores intracraneales (son los terceros en frecuencia de los tumores intracraneales primarios). La mayor frecuencia se da entre la tercera y la sexta décadas de la vida, con predominio en el sexo femenino.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento de los tumores hipofisarios?

Los objetivos terapéuticos son: disminuir los síntomas, normalizar los niveles hormonales, erradicar o controlar la lesión, reducir la morbilidad y minimizar el riesgo de afectar la función hipofisaria normal. Las opciones terapéuticas actuales incluyen: tratamiento farmacológico y sustitutivo hormonal, cirugía (transesfenoidal microquirúrgica o endoscópica, transcraneal) y radioterapia/radiocirugía. El tratamiento quirúrgico está indicado en los siguientes casos: apoplejía hipofisaria, pérdida de visión, fístula (fuga) de líquido cefalorraquídeo (LCR), casos evolutivos que no responden a tratamiento farmacológico o radioterápico, endocrinopatías severas, pacientes que desean quedar embarazadas (prolactinoma), enfermedad de Cushing y acromegalia. La ubicación anatómica de la hipófisis (silla turca) en un plano profundo y medial de la base del cráneo dificulta su acceso. Así, para acceder a la silla turca, evitando abrir el cráneo (craneotomía) y manipular el cerebro, habitualmente se realiza a través de un abordaje transesfenoidal (cruzando el seno esfenoidal de la base del cráneo), bien accediendo por debajo del labio superior (sublabial) o por las fosas nasales (transnasal). A su vez este último se puede hacer transseptalmente (entre el tabique y la mucosa nasal) o endonasalmente (a lo largo de la fosa nasal, entre el cornete medio y la mucosa del tabique nasal). Debido a la profundidad de la silla turca, se precisa un buen sistema de visión e iluminación, que clásicamente se ha conseguido con el uso del microscopio quirúrgico. En la actualidad el gran desarrollo de la endoscopia está posibilitando hacer estos abordajes de una manera menos cruenta bajo modernos sistemas de lentes y cámaras. Por el contrario, la vía transcraneal (craniotomía) se realiza muy pocas veces en el tratamiento de los adenomas hipofisarios, habiéndose reducido sus indicaciones tras la aparición de nuevos abordajes endoscópicos ampliados.

¿Cuál ha sido el desarrollo de la cirugía endoscópica endonasal?

Desde el punto de vista histórico, la vía de abordaje transesfenoidal para los tumores de la región hipofisaria ha experimentado un importante desarrollo desde su descripción y desarrollo inicial a principios del siglo XX (Herman Schloffer, Harvey Cushing), aunque no es hasta la década de los 60, con la introducción del microscopio y del fluoroscopio (radiología intraoperatoria), cuando Jules Hardy y Gerard Guiot estandarizan y popularizan esta vía de abordaje. El uso del endoscopio en la cirugía de la región selar a través de los senos paranasales fue publicado por vez primera en los años 1970 en la literatura médica alemana. En 1989, Papay emplea el abordaje transeptal endoscópico para reparar fístulas de LCR secundarias a cirugía hipofisaria y en 1992 Jankowski publica la resección endonasal endoscópica exitosa de adenomas hipofisarios en tres pacientes. En 1996, Sethi publica una serie de 40 pacientes con adenomas y craneofaringiomas tratados mediante abordaje transnasal endoscópico. Ese mismo año y los siguientes otros cirujanos, como Jho, Carrau, Cappabianca y de Divitiis, comunican su experiencia e introducen numerosos refinamientos. La técnica que más se está desarrollando es la vía endonasal transesfenoidal endoscópica pura mediante esfenoidotomía anterior (apertura de pared anterior del seno esfenoidal), respetando íntegramente el tabique nasal.

¿Para qué se utiliza la cirugía endonasal endoscópica?

En un gran número de tumores pituitarios la cirugía endoscópica es el tratamiento de primera línea, debido a la respuesta rápida y definitiva que muchas veces logra. Existen otros tumores de la región selar, como craneofaringiomas, que se están empezando a extirpar completamente por vía transnasal endoscópica. Otra indicación de esta cirugía la constituyen numerosos tumores de naturaleza y origen muy diferentes a lo largo de la base craneal. En las fístulas de líquido cefalorraquídeo (LCR) de base craneal anterior y región selar, espontáneas o secundarias a cirugía o traumatismo, la cirugía endoscópica se está convirtiendo en la alternativa de solución más versátil y utilizada.

¿Cómo se realiza?

Aunque es una cirugía que inicialmente la realizábamos sin ayuda, hemos comprobado que la colaboración del neurocirujano y el ORL ha facilitado y permitido hacer procedimientos cada vez más complejos. En la actualidad el ORL realiza el abordaje inicial hasta localizar el suelo de la silla turca para a continuación el neurocirujano llevar a cabo la extirpación tumoral. Habitualmente, a través de la fosa nasal de mayor amplitud se introduce gradualmente el endoscopio avanzándolo entre el cornete medio y el tabique nasal hasta localizar el agujero esfenoidal. Este orificio se amplia en dirección al otro lado consiguiendo así una amplia apertura en el seno esfenoidal, lo que permite visualizar el suelo de la silla turca. A continuación se elimina parte de dicho suelo, abriendo una ventana que permite acceder al interior de la silla turca, donde con diferentes pinzas, cucharillas, anillas, etc se extirpa secuencialmente el tumor. Al final de la extirpación, se hace hemostasia cuidadosa y se explora con endoscopios de 30-45º el resto de la silla turca para descartar restos tumorales. Finalmente, se realiza el cierre de la apertura selar con diferentes materiales (grasa, injertos, parches, hemostáticos, pegamentos, etc), no siendo siempre necesario. A diferencia de la técnica convencional microscópica, no se deja taponamiento nasal en muchas ocasiones. Después, el paciente pasa a la sala de despertar y al cabo de unas dos horas sube a su planta de hospitalización. En cuanto a la estancia hospitalaria, en los casos no complicados es suficiente con 2-3 días; sin embargo, a veces debido a la propia patología hipofisaria hormonal, el endocrinólogo tiene que realizar varios estudios analíticos y ajustar la medicación, alargándose la estancia algunos días más.

¿Qué ventajas y limitaciones tiene este abordaje frente al convencional?

La vía de abordaje clásica sublabial transeptal se encuentra hoy día en clara desventaja con respecto a la técnica endonasal endoscópica pura. Aunque nos proporcione una extensa exposición del campo quirúrgico, es una técnica más cruenta y más hemorrágica, que puede causar una serie de complicaciones a nivel de mucosa y tabique nasal. Así, el microscopio quirúrgico se está viendo sustituido por el endoscopio en la exéresis de tumores hipofisarios. La primera y más importante ventaja es proveer un acceso más directo y rápido a la silla sin craneotomía, lo que reduce la morbilidad asociada a este tipo de proceder. También mejora la visualización y amplía la perspectiva panorámica de importantes estructuras anatómicas del seno esfenoidal, silla turca y región paraselar. Si bien es cierto que el microscopio ofrece una visión estereoscópica (tridimensional) y familiar del campo quirúrgico, la pérdida de la percepción de profundidad (bidimensionalidad) de la visión endoscópica se ve compensada por el acercamiento directo de ésta a la anatomía de la región, lo que permite una mejor definición de las estructuras. Además, la visión endoscópica permite una mayor facilidad para la disección tumoral del tejido glandular normal. La técnica endonasal endoscópica pura, además de poseer las ventajas de la endoscopia expuestas anteriormente, nos aporta un abordaje endonasal con indemnidad total del tabique nasal, sin necesidad de utilizar espéculo nasal. De esta forma, se evitan frecuentes complicaciones de las otras técnicas transesfenoidales, como sinequias (adherencias) secundarias a desgarros de la mucosa nasal, perforaciones de tabique nasal, trastornos sensitivos en encías o labio superior, cambio de coloración de incisivos superiores. Al ser una técnica menos agresiva y no requerir taponamiento nasal, permite reducir la estancia hospitalaria, de forma que algunos autores, como Jho y Carrau, dan el alta hospitalaria a muchos pacientes al día siguiente de la intervención. Una desventaja es que es una técnica con una curva de aprendizaje prolongada para el cirujano no familiarizado con la técnica endoscópica, teniéndose que acostumbrar a una visión bidimensional y a un instrumental distinto. Otra limitación es que el endoscopio necesita un campo quirúrgico con el mínimo de sangre para evitar obscurecer la lente. La identificación de la línea media en los casos en que el seno esfenoidal no esté simétricamente dividido por un tabique único es más difícil que con el uso del abordaje transeptal microquirúrgico estándar, lo que solo podrá ser superado con sistemas de neuronavegación.

¿Hay alguna complicación derivada de la técnica?

Aunque es una técnica bastante segura, al igual que en las otras técnicas transesfenoidales, no está exenta de complicaciones, que pueden llegar a ser serias (excepcionalmente). Hoy día, la mortalidad quirúrgica de las cirugías transesfenoidales está por debajo del 1%. A pesar de no estar todavía en un punto de consolidación similar al alcanzado por el abordaje microquirúrgico, la morbilidad del método endoscópico es hoy inferior. La tasa de complicaciones varía muchísimo entre las diferentes series, ya que habitualmente no son comparables ni homogéneas. Básicamente, se pueden distinguir 6 grupos de complicaciones, que suelen ser comunes al resto de las cirugías transesfenoidales: a) Nasofaciales: epistaxis (hemorragia nasal postoperatoria).
b) Esfenoidales: sinusitis, mucocele.
c) Selares: fístula de LCR.
d) Supraselares: lesión de nervio o quiasma óptico, daño hipotalámico, vasoespasmo cerebral, meningitis, hemorragia intracraneal.
e) Paraselares: lesión de arteria carótida a nivel del seno cavernoso, lesión de nervios oculomotores (visión doble).
f) Endocrinológicas: diabetes insípida, déficits hormonales (incluso hipopituitarismo)